Se trata siempre de formas secundarias a amiloidosis generalizadas. Habitualmente son formas inmunocíticas (amiloide AL) o reactivas (amiloide AA), las cuales comprometen el riñón en el 100% de los casos . Los depósitos glomerulares pueden ser predominantemente mesangiales, a veces nodulares, o preponderar en la membrana basal simulando en este último caso una nefropatía extramembranosa. El depósito amiloideo compromete, además, membranas basales tubulares, intersticio renal y vasos sanguíneos en intensidad variable. La amiloidosis renal se manifiesta comúnmente por proteinuria o síndrome nefrótico, raras veces, como una insuficiencia renal.

Eliminada la causa de la amiloidosis, la reabsorción de la substancia amiloidea en el riñón es más lenta que en otros órganos, como el bazo o hígado, en los que el sistema retículo-endotelial tendría una participación más activa en la reabsorción.

Amiloidosis localizadas del aparato urogenital son raras y se observan en el uréter, la vejiga, uretra, pelvis renal y en las vesículas seminales. 2003